Еще десять лет назад пациенты с гемофилией считали себя оторванными от общества.
Жизненно важными лекарствами государство их обеспечивало, но из-за особенностей болезни многие больные гемофилией фактически сидели в четырех стенах. Многое изменилось в лучшую сторону с созданием в 2008 году на базе 9-й городской клинической больницы (ГКБ) Минска Республиканского гемофилического центра (входит в структуру Республиканского центра гематологии и пересадки костного мозга, расположенного в этой столичной «девятке»).
Во Всемирный день гемофилии корреспонденты агентства «Минск-Новости» побывали в 9 ГКБ, на лечении в которой сейчас только два пациента с этой болезнью.
Александру Демкову 40 лет. Жена – медицинская сестра, у ни двое детей. Старшей дочери Лизе 9 лет, а младшему, Ильюше, — шесть. Живут в деревне Заболотье, что в 20 км от Минска. Вспоминает, что до него никто из родственников гемофилией не болел. Он первый, впоследствии аналогичный диагноз поставили двоюродному и троюродному братьям.
— В клинике на реабилитации, полгода назад мне сделали операцию на одном коленном суставе, три недели назад – на другом, — объясняет Александр. – Оперировали меня в РНПЦ травматологии и ортопедии, хирург — Андрей Пересада. Он уже многим больным гемофилией успешно сделал операции, мы его считаем нашим крестным отцом. Нас другие врачи боялись оперировать, а Андрей Сергеевич взялся. Что бы мы без него делали? Мне, например, совсем невмоготу ходить было, а после операции и реабилитации совсем другое дело.
В больнице Александр на физиотерапевтическом лечении. Отеки на коленях почти прошли, постепенно восстанавливается подвижность (до операции колени почти не сгибались).
— Скоро переведут в реабилитационную клинику в Аксаковщину, там продолжу лечение, — прогнозирует мужчина.
— По большому счету огромные проблемы с суставами приводят пациентов с гемофилией к инвалидности, поэтому и стараемся поставить их на ноги, — говорит врач Андрей Пересада. – За последние восемь лет в РНПЦ травматологии и ортопедии таким пациентам выполнено 35 операций по эндопротезированию коленных суставов.
Александр, несмотря на тяжелую болезнь, пользуется автомобилем. За жизненно важными лекарствами ездит каждый месяц в областную больницу в Боровляны.
— Препараты сам себя колю, это несложно, — не скрывает он. – Как материально выживаем? Я все-таки глава семейства, несмотря на инвалидность не сижу сложа руки — стараюсь принести в дом копейку. Было бы желание, деньги можно заработать.
Дмитрию Синяку 36 лет. Он из Смолевичского района. Женат, две дочери, 14 и 12 лет. Пока на носительство мутантных генов девочек не проверяли. Но отец семейства настроен в ближайшие месяцы провести девочкам специальную диагностику в РНПЦ «Мать и дитя». Мужчина в хорошем расположении духа, охотно рассказывает о себе.
— Не припомню, чтобы в семье были гемофилики. Как у меня обнаружили болезнь? Моя мама рассказывала, что в годовалом возрасте меня пришлось экстренно госпитализировать – поцарапал ушко, не могли остановить кровотечение, — вспоминает Дмитрий. – Так и выяснилось, что болен гемофилией.
Год назад мужчине поменяли коленный сустав, сейчас он в больнице на дополнительном обследовании и реабилитации. В будущее смотрит оптимистично: дорогостоящее и эффективное лечение государство предоставляет бесплатно. Это и лекарства, и реабилитация.
— До недавнего времени гемофилия считалась неизлечимым заболеванием, но в 2017 году британские врачи совершили прорыв – ввели в организм пациента ген, отвечающий на свертываемость крови, — рассказывает руководитель Республиканского гемофилического центра, профессор кафедры гематологии Белорусской медицинской академии последипломного образования, доктор медицинских наук Владимир Змачинский. – В дальнейшем этот ген стал самостоятельно синтезировать недостающий восьмой фактор крови. Великобритания официально заявила о двух таких пациентах, которые считаются вылеченными, то есть они здоровы.
Что касается Беларуси, то у нас создан Национальный регистр пациентов с гемофилией, куда внесены более 600 взрослых и свыше 50 детей. Гематологические медицинские центры организованы в каждой области, а лечение, которое получают наши больные — комплексное. С ними работают хирурги, травматологи, ортопеды, физиотерапевты, окулисты, стоматологи. Все пациенты с гемофилией обеспечены безопасными антигемофильными препаратами. При этом в Беларуси на протяжении последних пяти лет используют лекарства с двойной вирусной инактивацией.
Заместитель начальника главного управления организации медицинской помощи Министерства здравоохранения Республики Беларусь Татьяна Мигаль рассказывает:
— Мы считаем большим достижением, что у больных гемофилией стало меньше осложнений, выходов на инвалидность. Создание Республиканского гемофилического центра позволило организовать консультативную помощь врачам-гематологам из регионов – обеспечена полная доступность в любое время дня и ночи, включая телемедицинское консультирование. Большая работа проделана и по организации по всей республике сети реабилитационных центров – сегодня нет необходимости направлять всех больных гемофилией в клинику в Аксаковщине. Там проходят реабилитацию те, кому выполнено эндопротезирование коленных суставов.
Справочно
Гемофилия — редкое наследственное заболевание, связанное с нарушением процесса свёртывания крови. Появляется из-за изменения одного гена в хромосоме X. Для этой болезни характерны долго текущие кровотечения, причина которых — отсутствие (или недостаточное количество) факторов свертываемости крови (VIII или XI) и достаточного числа тромбоцитов.
Болеют, в основном, мужчины. Девочка — носитель мутировавшего гена. Рожденные у такой матери сыновья в 50-80% случаев наследуют заболевание. У самой же носительницы признаков болезни обычно не наблюдается.
